Comment rechercher un clone HPN ?
La détection en cytométrie de flux de molécules ancrées GPI à la surface des GR et des leucocytes du sang est actuellement l’examen de référence pour mettre en évidence un clone HPN.
Le test d’Ham-Dacie et le test au sucrose ne sont plus réalisés.
L’examen en cytométrie de flux doit étudier au moins 2 molécules ancrées GPI et 2 populations cellulaires différentes.
Comment interpréter le résultat ?
Le résultat peut être rendu :
- en % de cellules n’exprimant pas une molécule (proportion du clone HPN)
- en moyenne d’intensité de fluorescence.
Le résultat doit distinguer les populations de type I (expression normale), type II (expression diminuée mais présente) et type III (absence d’expression).
Un résultat est considéré comme significatif à partir de 5%.
La recherche de la mutation du gène PIG-A responsable du déficit d’expression des protéines ancrées GPI n’a pas d’intérêt en routine.
Quand réaliser une recherche de clone HPN chez un patient ayant une aplasie médullaire ?
Cet examen doit être réalisé au diagnostic, devant des stigmates d’hémolyse, en cas de thrombose artérielle ou veineuse et au moins 1 fois par an au cours du suivi.